普拉德-威利综合症(PWS)

普瑞德-威利太阳城博彩平台登录是一种罕见的神经行为遗传疾病,男性和女性都会受到影响.

普瑞德-威利太阳城博彩平台登录(PWS)是一种罕见的影响男性和女性的神经行为遗传疾病. PWS是一种危及生命的医学疾病,由15号染色体上活性遗传物质的丧失引起.

据估计,在美国大约有8,000-10,000名PWS患者.

PWS影响下丘脑和大脑其他部位的功能,症状因人而异. 最常见的症状是嗜食, 哪一种是持续缺乏饱腹感, 人们认为催产素的缺乏与此有关. 催产素是一种调节人体多种功能的天然激素, 包括饥饿, 焦虑, 社会行为, 和成键. 患有PWS的人大脑中产生催产素的神经元较少.

PWS的贪食与缺乏正常的饱腹反应有关, 除了基础代谢率低. 尽管有充足的能量储备,这些病人却处于一种虚假的饥饿状态. 如果不加监督,暴饮暴食的病人会吃到胃破裂. 由于吞咽不规律和快速进食, PWS患者在进食时也更容易窒息. 因此,贪食患者需要持续的监护.

太阳城博彩平台登录的其他特征可能包括代谢改变, 发育迟缓, 行为挑战和中度认知缺陷. 患者也可能有较高的疼痛耐受性, 睡眠障碍, 肠胃问题, 呼吸和体温调节异常.

目前FDA还没有批准治疗与PWS相关的贪食症.

患病率

据估计,在美国大约有8000到10000名PWS患者.

症状

PWS的常见症状通常包括生长激素缺乏, 生长和身体成分异常, 张力过低(肌肉无力), 极端肥胖, 以及贪食症(贪得无厌的食欲和缺乏饱腹感).

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